Назад » » »

Болезнь Виллебранда: причины и лечение склонности к кровотечениям

Болезнь Виллебранда является врожденной склонностью к кровотечениям. Она дает о себе знать уже в раннем детстве склонностью к спонтанным кровотечениям или после травм (операция, удар и т.д.). Встречается у обоих полов (в отличие от гемофилии, которой болеют только мальчики) и является наиболее распространенным врожденным геморрагическим диатезом – от нее страдает около 1-2% населения. Болезнь была впервые описана в 1926 году у членов семьи с аландских островов.

Причины болезни Виллебранда

Спонтанное носовое кровотечение в лесу

Спонтанное кровотечение...

Первоначально болезнь Виллебранда диагностировалась на основании длительного кровотечения и пониженной активности фактора VIII, поэтому ее относили к форме гемофилии. Только в 1972 году выделен фактор фон Виллебранда, недостаток которого приводит к возникновению этой болезни.

Как уже упоминалось ранее, заболевание развивается из-за врожденной недостаточности или нарушения функции фактора свертывания крови. Этот фактор создает комплекс с VIII фактор свертывания крови, защищая его от инактивации.

Кроме того, фактор фон Виллебранада обусловливает правильную агрегацию тромбоцитов, которые играют ключевую роль в процессе свертывания крови, а, следовательно, и остановке кровотечений.

Недостаток или неправильная структура и функция фактора Виллебранда вызваны мутацией кодера его гена.

Симптомы и диагностика заболевания Виллебранда

В большинстве случаев болезнь Виллебранда имеет мягкий ход, проявляясь только повышенной склонностью к кровотечениям.

Могут появляться:

  • Кожно-слизистые кровотечения – постоянные кровотечения из носа, легкое образование синяков на коже, длительные менструальные кровотечения.
  • Кровоизлияния в суставы и мышцы – у больных с тяжелой формой заболевания и сопутствующим значительным дефицитом VIII фактора свертывания.
  • Повторяющиеся кровотечения из желудочно-кишечного тракта – при более тяжелых формах.
  • Длительное кровотечение после экстракции (удаления) зубов или хирургических операций.

Диагностика заболевания проводится на основании интервью, а также результатах лабораторных исследований, к которым относятся:

  • Частичное тромбопластиновое время.
  • Время кровотечения – от появления до остановки.
  • Время окклюзии тромбоцитов.
  • Измерение концентрации и активности фактора фон Виллебранда.
  • Анализ мультимеров фактора фон Виллебранда.
  • Агрегация тромбоцитов под влиянием ристоцетина.

Лечение склонности к кровотечениям

В лечении болезни Виллебранда применяется:

  • Концентрат фактора VIII – подается внутривенно в случае спонтанных кровотечений (т.е. без сопутствующей травмы) у больных, которые должны быть подвергнуты операции и в период после операции.
  • Транексамовая кислота – в случае кровотечений из слизистой оболочки.
  • Оральные контрацептивы – иногда позволяют умерить чрезмерные менструальные кровотечения.

Иногда препаратом выбора является десмопрессин.

Никто не решился оставить свой комментарий.
Будьте первым, поделитесь мнением с остальными.
avatar