Назад » » »

Нарколепсия (синдром Желино) – внезапные приступы сна

Что такое нарколепсия? Какими симптомами проявляется дневная гиперсомния? Каковы причины происхождения проблем с бодрствованием? Существует ли терапия, способная предотвратить внезапные приступы сна? Давайте посмотрим в деталях, что это такое.

Что такое нарколепсия?

Как проявляется нарколепсия – внезапная сонливость в любое время суток

Внезапная сонливость...

Нарколепсия – это расстройство неврологического происхождения (не путайте с психическими расстройствами), наиболее характерным проявлением которого являются повторяющиеся эпизоды сильная сонливость (гиперсомнии) в дневное время, вынуждающие человека спать в течение дня.

Это заболевание сравнительно редко встречается среди населения, предполагается, что оно касается 40 человек на каждые 100000, и не имеет «предпочтений» относительно пола и возраста (может ударить как по детям, так и по взрослым и пожилым людям). Однако, следует отметить, что это расстройство редко проявляются раньше 10 лет и, в любом случае, оказывается мало связанным с другими заболеваниями. Наиболее часто случаи нарколепсии отмечается в период от 15 до 30 лет.

У пожилых людей диагностика нарколепсии вызывает большие трудности, так как некоторые симптомы, такие как вялость, дневная сонливость и галлюцинации, могут быть связаны с другими заболеваниями старческого возраста. Однако, случаи выявления нарколепсии после 60 лет крайне редки.

У детей в зоне риска находится возрастная группа от 11 до 15 лет, то есть период преотрочества и юности, очень редко гиперсомния появляется до 11 лет (процент лиц, пострадавших в 10 лет около 16%), хотя были зарегистрированы случаи детей с нарколепсией даже в возрасте 5-8 лет (с долей 4,5% от общего числа лиц, пострадавших).

Различные типы синдрома Желино

Нарколепсия, также называемая синдромом Желино от имени её первооткрывателя, – это патология, которая проявляется нарушениями сна, в частности, гиперсомнией.

Существуют различные виды нарколепсии:

  • Первичная нарколепсия: это классическая форма нарколепсии с характерными приступами гиперсомнии в дневное время, катаплексией (слабость, внезапное снижение мышечного тонуса), галлюцинациями и параличом сна.
  • Вторичная нарколепсия: более редкая форма нарколепсии, которая развивается в результате черепно-мозговой травмы, заболеваний, таких как рассеянный склероз и опухоли головного мозга, и повреждений, вызванных воспалениями.
  • Пароксизмальная нарколепсия: это состояние, связанное с эпилепсией, факты нарколептического пароксизмального кризиса являются одним из симптомов, которые появляться при эпилептических приступах и которые состоят из внезапных засыпаний с последующих падением.
  • Нарколепсия без катаплексии: является менее распространенной формой первичной нарколепсии и характеризуется отсутствием катаплексии, как симптома. Может существовать в двух вариантах, без катаплексии, но с наличием эпизодов быстрого сна, определяемых с помощью диагностических тестов (в этом случае определяется как моносимптоматическая нарколепсия) или без катаплексии и без эпизодов быстрого сна.

Каковы возможные последствия гиперсомнии

Нарколепсия, несмотря благоприятный прогноз, но будучи хроническим заболеванием, может иметь важные последствия для социальной жизни субъекта. Ибо не редко могут возникнуть:

  • Дорожно-транспортные происшествия: если приступ гимерсомнии начнется во время управления автомобилем. По этой причине лицам с нарколепсией категорически не рекомендуется управлять любым транспортным средством.
  • Травмы: например, человек может удариться головой или другими частями тела, во время приступа гиперсомнии с последующим падением.
  • Потеря социальных и рабочих контактов: так как приступы гиперсомнии кк во время работы (которая, очевидно, осуществляется с меньшей эффективностью), так и в процессе социальной деятельности, – это приводит к маргинализации субъекта.

Причины приступов сна – на сегодня еще неизвестны!

Реальные причины нарколепсии на сегодня неизвестны. Понятно, что это вызвано изменения в отделах центральной нервной системы, которые регулируют сон и бодрствование, но ученные пока не понимает, изменения в каком из них порождают такие симптомы.

Однако, известно, у больных нарколепсией отсутствуют клетки способные секретировать гормон гипокретин, который, по всей видимости, участвует в процессе поддержания состояния бодрствования субъекта. С другой стороны, результаты различных исследований указывают, что нарколепсия является многофакторным заболеванием, и невозможно определить единую причину расстройства.

Выдвинутые гипотезы о происхождении нарколепсии не имеют четких механизмов и определений, но их можно резюмировать следующим образом:

  • Наследственные факторы: нарколепсия – это, по мнению некоторых ученых, наследственная патология, приводящей к мутации гена, кодирующего белок миелина (MOG ген олигодендоцитов миелина). Дефицит или нарушения в структуре этого белка отражаются на работе центральной нервной системы.
  • Аутоиммунные заболевания: некоторые исследователи утверждают, что нарколепсия может быть аутоиммунной патологией. Предполагается, что аномальные клетки иммунной системы атакуют клетки, секретирующие гипокретин. Недостаток гипокретина связан также с возникновением депрессии.
  • Корреляция с заболеваниями обмена веществ: некоторые недавние исследования показали корреляцию между метаболические заболевания, такими как ожирение, и возникновением нарколепсии. Общей точкой является производство гормона орексина, который способен регулировать чувство голода и влияет на режим бодрствования. Другие исследования, среди прочего, связывают наличие нарколепсии и её появление с сахарным диабетом 2 типа.

Вакцина от гриппа может вызвать нарколепсию?

В настоящее время обсуждается вопрос корреляции между вакциной против гриппа H1N1 и возникновением нарколепсии у детей. Так как было обнаружено увеличение часто нарколепсии у детей, вакцинированных против этого типа вируса. Эта корреляция ещё не достаточно проверена, но мы знаем, что в период между 2002 и 2010 заболеваемость нарколепсией у вакцинированных лиц увеличилась, по крайней мере, 17 раз.

4 основных симптома нарколепсии

Симптомы нарколепсии очень характерны и состоят из четырех основных пунктов, которые, если присутствуют все вместе, дают однозначный диагноз заболевания.

Симптомы:

  • Катаплексия – это потеря или снижение мышечного тонуса и силы мышц, что вызывает дестабилизацию субъекта, в результате чего он может неожиданно упасть на землю, даже не замечая этого. Запускается от сильного эмоционального стресса, как положительного (смех, волнение), так и отрицательного (плач), и, как правило, не оказывает влияния на состояние сознания, кроме более серьезных случаев.
  • Дневная сонливость является одним из первых симптомов, на который жалуются нарколептики. Приступы сонливости могут возникнуть очень внезапно и неожиданно, в любой момент и любом месте, что часто негативно влияет на трудовую и социальную деятельность. Ночной сон нарколептика нарушается и характеризуется частыми пробуждение, при этом могут увеличиваться эпизоды дневной сонливости.
  • Паралич сна – это состояние, характеризующееся пребыванием субъекта в состоянии, но при полной неспособности двигать конечностями, говорить или общаться любым способом с внешним миром. Возникает в моменты, предшествующие началу сна или раннего пробуждения, и может быть прекращено путем применения внешних раздражителей (например, раскачивания пациента). Часто является причиной страдания человека, так как его сильно пугает невозможность двигаться.
  • Галлюцинации возникают, когда больной засыпает (и носят название гипнагогические) или когда просыпается (в этом случае они называются гипнопомпические). Пациент с открытыми глазами испытывает визуальные и слуховые галлюцинации, которые выглядят, как реальные, и иногда могут иметь моменты взаимодействия с реальностью. Часто связаны с параличом сна и появляются в 60% случаев нарколепсии.

Продолжительность эпизодов сонливости от 15 до 60 минут, в то время как эпизоды катаплексии длятся только несколько секунд, иногда несколько минут, а в тяжелых случаях до получаса, в этом случае имеется возможность изменения состояния сознания.

Эпизоды могут возникать несколько раз в течение дня, однако, часто появляются после обеда.

Диагноз нарколепсии – MLST и другие исследования

Диагностика нарколепсии часто имеет сложности, несмотря на все очень характерные симптомы. Помимо клинического наблюдения, необходимо выполнить неспецифические тесты, также как ЭКГ, ЭЭГ, МРТ, КТ, мониторинг дыхания и полисомнографию, тест, который оценивает качество сна испытуемого, и наличие каких-либо изменений. Эти тесты служат для того, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями (например, гиперсомнию вызванную ночным апноэ или бруксизмом).

Специфическим тестом для диагностики нарколепсии является так называемый тест латентности сна (MLST, Multiple Sleep Latency Test). Включает четырех кратное введение пациента в состояние сна, которое длится около 20 минут, с промежутками в два часа, и проверку достижения субъектом фазы REM сна. Этот тест следует проводить после выполнения полисомнографии (возможно на следующий день), так можно получить более ясную картину качества сна субъекта. Тест MLST имеет высокую специфичность и чувствительность (соответственно, 93% и 80%), но не дает абсолютной определенности, поэтому должен быть интегрирован с другими неспецифическими тестами.

Лекарственная терапия нарколепсии

Нарколепсия – это хроническое заболевание для которого не существует действенного лекарства. Существующие методы лечения направлены на контроль симптомов, а не лечение патологии.

Лекарства, используемые для контроля нарколепсии, назначаются врачом, и их дозировка отличается в зависимости от тяжести симптомов.

Среди лекарственных средств, используемых для контроля симптомов нарколепсии выделяют:

  • Модафинил: продается под торговым названием провигил – это препарат, относящихся к категории стимуляторов. Спектр его действия ещё не до конца изучен, но, видимо, он действует на уровне высвобождение нейротрансмиттеров и структуры, которые регулируют режим сна и бодрствования, такие какие гипоталамус, миндалевидное тело и таламус. Такое действие уменьшает чувство сонливости и увеличивает бодрость. Его можно использовать как у взрослых, в дозах в диапазоне между 200 и 400 мг, так и у детей, при дозах около 100 мг. Другими препаратами со стимулирующим эффектом, которые могут быть использованы при нарколепсии, являются декстроамфетамин и метилфенидат.
  • Оксибат натрия: используется для улучшения непрерывности ночного сна, его глубины и длительности, с целью уменьшить явления дневной гиперсомнии, так и для лечения катаплексии. Это лекарство относится к транквилизаторам, для которых суточная дозировка взрослых составляет от 6 до 9 г, а для детей дозировка в сутки составляет 3-7 г.

Также существуют нефармакологические меры, которые Вы использоваться при нарколепсии.

Нелекарственная терапия гиперсомнии – правила поведения

Нелекарственная терапия нарколепсии включает множество правил поведения и природных средств.

Советы для лечения симптомов нарколепсии могут быть перечислены следующим образом:

  • Избегайте питания с высоким содержанием углеводов и простых сахаров, так как продукты их метаболизма увеличивают чувство сонливости в течение дня. Так же необходимо уменьшить или исключить потребление алкоголя, который также несет ответственность за повышение сонливости в дневное время.
  • Рекомендуется совершать короткие перерывы на сон в течение дня, продолжительностью от 5-10 минут до часа, чтобы избежать появления приступа нарколепсии в неожиданные моменты, например, во время вождения.
  • Употребляйте ежедневно 400-600 мг кофеина (около 3-4 чашек кофе), чтобы использовать его стимулирующий эффект. Однако, это средство противопоказано для детей.
  • Придерживайтесь регулярного режима сна, ложитесь спать и осуществляйте подъем в одно время.
  • Принимайте добавки на основе растений, таких как кайенский перец, женьшень или гуарана, которые имеют стимулирующее действие.
Никто не решился оставить свой комментарий.
Будьте первым, поделитесь мнением с остальными.
avatar