Острый лимфобластный лейкоз – это один из видов лейкемии, появляющейся в результате приобретенного повреждения ДНК развивающихся клеток в костном мозге. В 80% случаев всех лейкемий у детей появляется именно тип острой лейкемии.
Эта болезнь происходит от предшественников линии В- и Т-лимфоцитов или Т. К этой группе относится также лимфома о высокой степени злокачественности.
Причины острой лимфобластной лейкемии
Часто очень трудно определить причины этого типа лейкемии.
Факторы, повышающие возможность появления этой болезни:
- высокие дозы излучения, о чем свидетельствует данные, полученные на примере людей, оставшихся в живых после взрыва атомной бомбы в Японии;
- воздействие химических веществ, таких как бензол, тяжелые металлы или горчичный газ;
- генетические мутации;
- аутосомные механизмы, например, гормональные или эндокринные, иммунологические.
Острая лимфобластная лейкемия вытекает из опухолевой трансформации кроветворных стволовых клеток и расширения злокачественных «клеточных органелл», которые вытесняют нормальные клетки из костного мозга, что приводит к прогрессирующим нарушениям функции костного мозга.
Прогноз для лечения болезни ухудшается в возрасте до 2 лет и старше 10 лет. У взрослых острый лимфобластный лейкоз появляется в основном в возрасте до 30 лет.
В зависимости от количества бластов в периферической крови, степени расширения и инфильтрации печени и селезенки, можно вычислить так называемый индекс риска. На основе этого индекса выделяется 3 группы пациентов: группа низкого риска, группа среднего риска и группа высокого риска.
Симптомы острой лимфобластной лейкемии
Симптомы похожи на острую миелоидную лейкемию, с той разницей, что острый лимфобластный лейкоз чаще вызываетувеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Симптомы могут быть очень разнообразны и неспецифичны.
К наиболее распространенным симптомам острой лимфобластной лейкемии относятся:
- жар;
- ночная потливость;
- общее ослабление организма;
- геморрагический диатез;
- бледность кожных покровов;
- кожные и слизистые кровотечения;
- быстрая утомляемость;
- боли в животе;
- снижение аппетита;
- изменения в характере;
- боли в костях и суставах;
- восприимчивость к бактериальной и дрожжевой инфекции, например, молочница на слизистой оболочке полости рта.
Осложнением заболевания могут быть изменения в центральной нервной системе, лейкозный менингит. Симптомы, связанные с поражением других органов включают увеличение печени и в случае инфильтрации органов чувств – ухудшение остроты зрения или инфекции уха. В случае поражения легких может появиться одышка, и даже дыхательная недостаточность.
При захвате сердечно-сосудистой системы могут возникнуть нарушения ритма сердца и симптомы сердечной недостаточности. Гематурия может указывать на занятие мочевыводящих путей.
Анализы крови и костного мозга, подтверждающие наличие бласт в периферической крови, позволяют поставить диагноз острой лимфобластной лейкемии.
Кроме того, этот тип лейкоза характеризуется тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в крови), анемией (уменьшение количества гемоглобина), уменьшением количества гранулоцитов, ускоренной реакцией оседания эритроцитов, повышенным уровнем мочевой кислоты и всплеском активности ЛДГ.
У всех детей в начале заболевания проводится исследование спинномозговой жидкости. Кроме того, проводятся исследования кариотипа для обнаружения возможных хромосомных аномалий, а также исследования иммунофенотипа.
Лечение острой лимфобластной лейкемии
Лечение следует начинать сразу после установления диагноза. Оно приводит к ремиссии, то есть состоянию, в котором в крови и костном мозге не будет бластов.
Дети лечатся в специализированных гематологических центрах. Перед началом лечения делают переливание крови. Могут также назначить антибиотики. Для достижения полной ремиссии, необходима химиотерапия (винкристин, антрациклин, преднизолон, L-аспаргиназа) вместе с множественной лекарственной терапией, а иногда и лучевой терапией.
Следующий шаг заключается в консолидации ремиссии, который направлен на устранение болезни. Лечение длится несколько недель и также состоит в применении цитостатиков. Кроме того, в лечении используются средства защиты центральной нервной системы.
После завершения консолидации, необходимо периодически контролировать состояние здоровья пациента, исследовать костный мозг и уровень кровяных телец. В настоящее время лечение является очень эффективным и 70% пациентов достигают ремиссии, а у детей успех лечения наблюдается даже в 98% случаев.
Если костный мозг начинает функционировать должным образом, улучшается самочувствие пациента и происходит уменьшение количества раковых клеток, больного готовят к трансплантации костного мозга.
Пересадка костного мозга заключается в трансплантации стволовых клеток костного мозга в кровь реципиента. Донором костного мозга или стволовых клеток, полученных из периферической крови может быть генетически идентичный близнец, братья и сестры, при соответствующей тканевой совместимости.
Можно пересадить также собственные стволовые клетки больного, полученные из пуповинной крови при рождении, периферической крови или костного мозга. Стволовые клетки дают начало всех линий клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
Прогноз при острой лимфобластной лейкемии
К сожалению, у определенного процента больных происходит рецидив болезни и появления бластических клеток в костном мозге, центральной нервной системе, яичках. Рецидив может появиться вскоре после лечения или спустя длительное время. В случае рецидива в пределах центральной нервной системы применяются агрессивное интратекальное интенсивное лечение и облучение.
В последние годы прогноз при лимфобластной лейкемии значительно улучшился. Процент людей, которые достигают ремиссии составляет более 70%, а при интенсивной полихимиотерапии – более чем на 90%. Хуже прогноз у пожилых людей и зависит от подтипа острой лимфобластной лейкемии. Неблагоприятный прогноз имеет место при наличии филадельфийской хромосомы и возрасте старше 35 лет.
