Назад » » »

Синдром Бадда-Киари: симптомы и лечение тромбоза печеночных вен

Синдром Бадда-Киари - это тромбоз глубоких вен печени и/или непроходимость поддиафрагмального отрезка нижней полой вены. Это редкая болезнь. В Восточной Азии и Южной Африке преобладает ее врожденная (наследственная) форма, в Европе более распространен вторичный тип. Синдром Бадда-Киари вторичной формы может возникнуть под влиянием давления на вену или повышения свертываемости крови.

Причины и симптомы тромбоза печеночных вен

Крест печеночных вен: начало тромбоза

Ангиография - одно...

Примерно у половины больных не удается определить, что стало причиной заболевания. Вторичная форма синдрома Бадда-Киари может появиться вместе с:

  • болезнями кроветворной системы (например, полицитемия, миелодиспластический синдром, эссенциальная тромбоцитемия, идиопатический тромбоз, антифосфолипидный синдром, гемоглобинурия);
  • дефицитом протеина С и протеина S;
  • некоторыми злокачественными опухолями;
  • системными заболевания соединительной ткани (например, синдром Бехтерева, системная красная волчанка, синдром Шегрена и другие.);
  • некоторыми инфекциями (например, аспергиллез, печеночный амебиаз, сифилис, туберкулез, эхинококкоз печени);
  • циррозом печени;
  • целиакией;
  • беременностью и родами;
  • использованием некоторых лекарств (например, иммуносупрессивных);
  • лучевой терапией;
  • опухолью в брюшной полости;
  • травмой;
  • серповидно-клеточной анемией;
  • воспалительными заболеваниями кишечника;
  • заболеваниями соединительной ткани.

Синдром Бадда-Киари может иметь острую, подострую и хроническую форму. При хронической форме симптомы усиливаются медленнее (это может занять несколько недель или месяцев от момента заболевания до постановки диагноза) и слабо выражены. В случае острой формы появляются резкие и сильные симптомы, которые довольно быстро приводят к печеночной недостаточности, циррозу, ацидозу и даже некрозу.

Для всех трех форм синдрома Бадда-Киари характерны следующие симптомы:

  • боли в животе;
  • асцит;
  • желтуха;
  • почечная недостаточность;
  • печеночная недостаточность;
  • увеличение печени (гепатомегалия);
  • увеличение селезенки;
  • отеки ног;
  • усталость;
  • отсутствие аппетита.

Существует также бессимптомный печеночный тромбоз вен.

Диагностика и лечение синдрома Бадда-Киари

Болезнь диагностируется на основании доплеровского ультразвукового исследования и ангиографии, а также биопсии печени. Применяется также исследование крови на предмет печеночных трансаминаз, креатинина, электролитов, ЛДГ, билирубина. Иногда полезной оказывается компьютерная томография и магнитный резонанс.

Когда болезнь имеет острый процесс, требуется пересадка печени, разве что удастся провести быстрый диагноз на ранней стадии заболевания. При хронической форме требуется хирургическое восстановление кровообращения и лечение антикоагулянтами. Подострая форма требует лечения с помощью диуретиков, антикоагулянтов, а в исключительных случаях применяется хирургическое лечение. Рекомендуется также диета, ограничивающая асцит, и прием антикоагулянтов. Почти 2/3 пациентов проживает после выздоровления не менее 10 лет. В случае отсутствия лечения происходит блокировка вены, больные умирают в течение 3 лет из-за почечной недостаточности и других осложнений.

Никто не решился оставить свой комментарий.
Будьте первым, поделитесь мнением с остальными.
avatar