При болезни Крейтцфельдта-Якоба развивается, так называемая, губчатая энцефалопатия, возникающей в результате отложения в сером веществе мозга структурно деформированных белков – прионов. Во многих случаях быстро прогрессирующее изменения приводят к смерти.
Прионные заболевания
В 70-е годы было сделано открытие первых ненормальных, самовоспроизводящихся белков, полученных из тканей животных. Их назвали прионами (от английского названия белковых инфекционных частиц).
Характерной их особенностью является то, что химически (с точки зрения атомной структуры) они совпадают с правильными белками, но отличаются от них пространственной структурой. Из-за этого нерастворимы, не правильно метаболизируются и накапливаются в тканях, вызывая группу заболеваний, называемых прионными болезнями.
Считается, что их поступление в организм человека (например, с пищей) может быть причиной инфекции и привести к развитию заболевания. Вызывают дегенерация периферической нервной системы (энцефалопатию). Наиболее распространенным заболеванием этой группы является болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – симптомы
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это прионная болезнь, приводящая к губчатому поражению головного мозга. Она влияет на серое вещество и являются причиной постепенного исчезновения нервных клеток – нейронов.
Группа симптомов, возникающих в результате этих изменений:
- во время начальной стадии – гиперактивность, агрессия, расстройства настроения, потеря аппетита
- быстро прогрессирующая деменция
- непроизвольные, повторяющиеся мышечные сокращения отдельных мышц или группы мышц, то есть миоклонус
- изменения в электроэнцефалограмме – т.е. записи электрической активности мозга
Картина ЭЭГ при болезни Крейтцфельдта-Якоба очень характерна, но этот симптом встречается не у всех больных. Довольно часто появляются и другие неврологические симптомы, такие как нарушение координации движений, нарушение походки. Больной может иметь нарушения ритма бодрствования и отдыха, страдать от бессонницы, иметь проблемы с сосредоточением внимания на самых простых действиях или разговоре. Присоединяются к этой картине нарушения функционирования некоторых черепно-мозговых нервов, что вызывает нарушения речи или подвижности глазных яблок.
Развивающаяся деменция вызывает:
- изменчивость настроения
- раздражительность, иногда агрессивность
- нарушения памяти (особенно оперативной)
- проблемы с ориентацией в отношении времени, места, идентификации собственной личности и близких
- спутанность сознания
- галлюцинации и бред
Этот не очень характерный набор симптомов, поэтому необходимо дифференцирование болезни Крейтцфельдта-Якоба с болезнями Альцгеймера, Паркинсона и другими нейродегенеративными заболеваниями.
Аналогичные заболевание диагностируется также у крупного рогатого скота. В просторечии их называют «коровье бешенство».
Формы заболевания Крейтцфельдта-Якоба
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба встречается в четырех основных описанных формах. Наиболее распространенной является спорадическая форма, причины которой установить не удаётся. Не обнаруживается корреляции с возможными внешними или внутренними причинами. Вызывает прогрессирующую деменцию, нарушение равновесия, появление движений, независимых от воли больного, исчезновение чувствительности поверхностного и глубокого типа (на одной стороне тела).
Второй формой является семейный тип заболевания Крейтцфельдта-Якоба (fCJD) – в этом случае было установлено, что причиной заболевания является мутация генов белков, в результате чего образуются прионы. Больные страдают от мозговых симптомов – характерные нарушения походки, речи, нистагм, тремор движения. Тип fCJD составляет 10-15% всех случаев заболевания.
Ятрогенная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба (iCJD) возникает в результате поступления инфекционного (содержащего прионы) материала во время медицинских процедур или лечения препаратами животного происхождения. Этот тип заболевания обусловил значительное ограничение использования инструментов многоразового использования, так как стандартный процесс стерилизации не удаляет прионов.
Последней формой является вариативная болезнь Крейтцфельдта-Якоба (vCJD). Считается, что причиной является употребление говядины, полученной от больных коров. Чаще всего страдают люди в возрасте 20-35 лет – что быстро вызывает глубокое ослабление разума в молодом возрасте, с большим количеством психотических симптомов. Существование этого механизма инфекции привело к тому, что крупный рогатый скот подвергается очень тщательной проверке.
Губчатая энцефалопатия (то есть, дисфункция головного мозга, вызванная прионами) является прогрессирующим и необратимым состоянием. В настоящее время нет эффективных методов её лечения. Лечебные действия направлены на замедление развития болезни и продление поддержания работоспособности больного, но прогноз всегда пессимистичный.
