Гемолитическая болезнь новорожденного возникает тогда, когда речь идет о несовместимости (конфликт крови) в области фактора Rh или групп крови AB0 между матерью и плодом. Тогда в крови матери появляются антитела класса IgG, которые, проходя через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода, что несет за собой появление ретикулоцитоза и анемии.
Причины гемолитической болезни новорожденных
Антитела против эритроцитов производятся в крови матери, когда появляется чужой для организма матери антиген. Это происходит, когда возникает серологический конфликт, т.е. несоответствие резус-фактора между матерью и плодом. В крови некоторых людей имеется так называемый антиген D. В первые он обнаружен у обезьян Rhesus, отсюда и название резус-фактор.
Кроме того, что наша кровь отличается группой (A, B, AB или О), она также отличается наличием этого фактора. Кровь людей, у которых они присутствует называется Rh+, а когда его нет, то Rh-. До 85% людей имеют антиген D, так что большинство будущих мам серологический конфликт никогда не коснется. Но когда у женщины имеется Rh-, то становится важным какую группу крови имеет отец. Если у него имеется фактор D, тогда проблема конфликта становится возможной, конечно, только когда ребенок унаследует от него группу крови, это происходит в 60% случаев.
Когда ребенок наследует этот фактор от отца, а мать его не имеет. Ее организм пытается уничтожить «нарушителя» и вырабатывает против него антитела. Однако, чтобы тело женщины могло узнать о существовании «иностранца» , ее кровь должна столкнуться с кровью плода, а это случается только во время родов. Поэтому для первого ребенка это почти безопасно. Даже если антитела появляются, то они очень слабые.
Более мощные версии антител возникают только через 1,5-6 месяцев. Поэтому очередная беременность находится под серьезной угрозой. Ибо антитела могут проникнуть через плаценту в кровь и поражать на красные кровяные тельца малыша.
Анемия у новорожденных во время первой беременности может возникнуть из-за:
- травмы, трещины в плаценте во время беременности или медицинских процедур и операций, проведенных в период беременности, вызывающих нарушение стенки матки;
- переливания крови;
- появления у женщины с группой крови 0 иммунного ответа на антигены А и B, которые широко распространены; как правило, это приводит к производству антител IgM анти-А и анти-B в ранний период жизни, в редких случаях производятся IgG-антитела.
Серологический конфликт системы ABO
Серологический конфликт системы ABO относится примерно к 10% женщин, у которых антитела анти-А и анти-B в состоянии пройти через плаценту. Гемолитическая болезнь в этом случае проходит в значительно более легкой форме, чем при конфликте по резус-фактору, но может появиться уже при первой беременности. Она касается новорожденных с группой крови A или B, матери которых имеют группу A, B или O. Часто эта проблема относится к группе O – A1.
В связи с тем, что образование антигенов A1, у плода происходит незадолго до родов, эти симптомы не слишком тяжелые. Заключаются в росте уровня билирубина и усилении анемии, которая может продержаться до трех месяцев. Печень и селезенка остаются в норме. Стоит отметить, что несоответствие в системе АВО защищает от резус-конфликта.
Симптомы гемолитической болезни новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных существует в легкой или тяжелой форме, но это может привести к смерти плода в результате сердечной недостаточности. Гемолиз эритроцитов вызывает быстрый рост концентрации билирубина в крови, что приводит к тяжелой желтухе ребенка.
Тяжелая анемия может привести к сердечной недостаточности, увеличению печени и/или селезенки, отекам и дыхательной недостаточности. При тяжелой форме могут возникнуть петехии и геморрагическая пурпура.
Если концентрация билирубина превышает определенный уровень, это может привести к повреждению мозга, так называемая желтуха базальных ганглиев – как следствие, если ребенок выживает, вызывает психологическую и физическую отсталость.
Формы гемолитической анемии
Клиническая картина при гемолитической болезни новорожденных имеет три формы:
- генерализованные (обобщенные) отеки плода;
- тяжелая гемолитическая желтуха;
- анемия новорожденных.
Обобщенные отеки – это самый тяжелый вид болезни. При этом уменьшается количество эритроцитов в крови, приводит к нарушению ее циркуляции. Это проявляется повышенной проницаемостью сосудов и может привести к опасному для жизни коллапсу протоплазмы. Отек плода развивается при тяжелой анемии, которая сопровождается гипонатриемией и гиперкалиемией. Плод чаще всего рождается мертвым или новорожденный умирает в скором времени после рождения, потому что не способен жить.
Еще одной формой гемолитической болезни новорожденных является гемолитическая желтуха. Распад эритроцитов в крови приводит к повышению концентрации билирубина в крови, а его высокая концентрация может преодолеть гематоэнцефалический барьер мозга. Это состояние непосредственной угрозы для жизни.
Дети, которым удалось выжить имеют серьезные осложнения нейрологической природы: задержка психического развития, нарушения развития речи, нарушения тонуса мышц, нарушение равновесия, эпилептические припадки, – это наиболее распространенные последствия желтухи ядра подкорки.
Гемолитическая анемия новорожденных может сохраняться до шести недель после родов, что связано с постоянно высоким уровнем антител. В этом случае смертность невелика. Преобладающим симптомом является снижение количества эритроцитов и снижение уровня гемоглобина, двух основных факторов, определяющих при диагностике.
Диагностика и лечение гемолитической болезни
Для диагностики гемолитической анемии у ребенка проводится ряд исследований, в т.ч.:
- исследование крови;
- биохимические испытания на проявление желтухи;
- морфологию периферической крови;
- прямой тест Кумбса (положительный результат теста свидетельствует о заболевании).
До рождения возможности лечения включают в себя внутриматочные или в начале индукции родов переливания крови. У матери можно применить замену плазмы для снижения уровня циркулирующих антител до 75%. После рождения лечение зависит от тяжести состояния.
Оно состоит в стабилизации температуры и мониторинге состояния ребенка. Это может быть также переливание крови или применение натрия бикарбоната для коррекции ацидоза и/или механической вентиляции.
У матерей с резус-фактором(+), находящихся в беременности с ребенком Rh(-) назначается на 28 неделе беременности и в течение 72 часов после родов иммуноглобулин (RhIG), чтобы предотвратить раздражение на антиген D.
Предотвращение серологического конфликта
Чтобы не допустить возникновения конфликта, забеременевшим женщинам назначают в виде инъекций иммуноглобулин анти-D. Он препятствует образованию антител, которые могут угрожать ребенку. Иногда дается две дозы этого вещества – на 28-ой неделе беременности и сразу после родов. Эффективность составляет 99%.
Иммуноглобулин должны также получить мамы, которым были проведены инвазивные дородовые исследования, аборты, устранение внематочной беременности, у которых имело место выкидыш или сильное кровотечение во II и III триместре беременности. Такие ситуации увеличивают опасность попадания крови плода в кровоток матери.
Раньше серологический конфликт неизменно вызывал анемию, опасную желтуху и даже смерть ребенка. Теперь вы можете предотвратить эту ситуацию. Но что, если в организме матери будут обнаружены антитела анти-D? В этом случае женщина должна находиться под постоянным контролем врача. Исследования выполняются на 28, 32 и 36-й неделе беременности.
Каждые 2-3 недели проводится ультразвуковое исследование (УЗИ), который проверяет, как серологический конфликт влияет на ребенка. Угроза является незначительной, если уровень антител низкий. Но когда их слишком много, врачи принимают решение об условиях завершения беременности или проведении переливания крови ребенка.
