Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств.
Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.
Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона.
Способ определения и норма церулоплазмина
Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди, особенно при подозрении на болезнь Вильсона.
Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.
Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляет 300-580 ммоль/л, т.е. 30-58 мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляет 240-540 ммоль/л (24-145 мг/дл).
Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина
Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.
Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.
В случае повреждения печени – это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе, желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие на болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.
Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.
Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.
Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.
