CREST-синдром называется ограниченная форма системной склеродермии. Эта разновидность системной склеродермии приводит к тому, что организм вырабатывает слишком большое количество коллагена в коже. Болезнь может коснуться практически каждого места на теле. Симптомы обычно появляются постепенно и ухудшаются со временем.
Системная склеродермия
Системная склеродермия – это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, приводящее к стимуляции иммунной системы, в результате чего образуется жесткая кожа и ткани со слишком большим содержанием коллагена.
Эндоскопия пищевода...
Системная форма склеродермии может привести к истощению организма.
Её симптомы включают в себя:
- атрофию мышц;
- увеличение объема кишечника;
- увеличение сердца;
- фиброз тканей легких;
- почечную недостаточность;
- недостаточность кровообращения;
- приступы удушья и кашля.
CREST-синдром является мягкой и ограниченной, в основном на коже, формой системной склеродермии.
Симптомы и лечение CREST-синдрома
Название CREST-синдрома происходит от первых букв английских названий характерных симптомов этого заболевания:
- Кальциноз – C с англ. сalcinosis: кальциноз мягких тканей;
- Рейно болезнь – R с англ. Raynaud's phenomenon;
- Эзофагит – E с англ. esophageal dysmotility: нарушение моторики пищевода;
- Склеродактилия – S с англ. sclerodactyly: утолщения кожи пальцев;
- Телеангиоэктазия – T с англ. telangiectasia: расширение мелких кровеносных сосудов.
Кальцификацию мягких тканей можно увидеть на рентгеновском снимке. Кальциноз проявляется на пальцах рук, лица, туловище, коже коленей и локтей. Если кожа под влиянием кальцификации лопнет, появляются болезненные язвы.
Синдром Рейно – это внезапный спазм артерий, главным образом, пальцев рук, реже ног, возникающий под воздействием холода или сильных эмоций. Проявляется побледнением и охлаждением, а потом посинением пальцев или только подушечек. После завершения приступа пальцы краснеют и выглядят воспаленными, также возникает чувство жара в кистях рук. Этот синдром может привести даже к появлению ишемии, язв, рубцов и гангрене.
Нарушение моторики пищевода происходит из-за потери нормальной мобильности гладких мышц пищевода. Появляются проблемы с глотанием, а кроме того, может возникнуть тяжелая изжога и даже воспаление пищевода.
Огрубение кожи на подушечках пальцев затрудняет выпрямление и сгибание пальцев.
Расширение мелких кровеносных сосудов вызывают появление мелких красных пятен на руках и лице. Эти изменения локальные и являются, скорее, косметической проблемой.
CREST-синдром протекает медленно, а прогноз развития лучше, чем при общей системной склеродермии, которая затрагивает не только кожу, но и кровеносные сосуды, ткани, мышцы, кости и даже внутренние органы. Лечение – это, в основном, парафиновые аппликации, специальная гимнастика, а также нивелирование воспалительных процессов, путем применения кортикостероидов.
