Поликистоз почек – это заболевание генетического происхождения, при котором образуются кисты на уровне одной или обеих почек. Симптоматика связана с наличием кисты, в то время как терапия направлена только на контроль симптомов и замедление прогрессирования патологии; при возникновении почечной недостаточности прибегают к диализу или трансплантации.
Что такое поликистоз почек
Поликистоз почек – это генетическая патология почек, при которой образуются кисты, различного размера (от нескольких миллиметров до 4-5 см), заполненных жидкостью.
По мере увеличения количества, они нарушают функции почек до тех пор, пока не приводят к хронической почечной недостаточности. Это заболевание, которое поражает как мужчины, так и женщины в равной степени, и предполагается, что 15% случаев хронической почечной недостаточности спровоцированы наличием кист.
Будучи генетическим заболеванием, поликистоз присутствует с рождения, но может оставаться длительное время бессимптомным и проявиться только в зрелом возрасте. Прогноз для заболевания серьёзный, но развитие может быть замедлено и не всегда протекает быстро.
Каковы причины поликистоза почек
Будучи генетической патологией, поликистоз почек вызывает мутации на уровне определенных генов.
В частности, мутациям подвергаются гены:
- PKD1 (расположен на уровне хромосомы 16) – 85% случаев аутосомно-доминантной формы заболевания.
- PKD2 (расположен на уровне хромосомы 4) – 15% случаев аутосомно-доминантной формы поликистоза.
- PKHD1 (расположен на уровне хромосомы 6) – изменения в этом гене отвечают за аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек.
Эти гены кодируют специальные белки, которые носят название полицистинов и отвечают за проникновение кальция внутрь клетки и взаимодействие клеток с клеточной матрицей.
При мутации упомянутых генов, полицистины не работают надлежащим образом, что приводит к изменениям в взаимодействии между клетками и кальциевыми каналами, это, в свою очередь, приводит к повышенной клеточной пролиферации и повышенной секреции жидкости из клеток. Жидкости скапливают и вызывают образование кист, содержимое которых похоже на премочу, то есть содержит мочевину, различные минеральные соли (например, калий, натрий и хлор) и креатинин.
Симптомы кист на почках
Симптомы аутосомно-доминантного поликистоза почек проявляются, как правило, с опозданием, так как патология начинается бессимптомно.
Позже появляться такие симптомы, как:
- Боли в области живота и на уровне поясницы, к чему может присоединиться отёк брюшной полости.
- Потеря белка (протеинурия)и эритроцитов (гематурия) с мочой, – два параметра, которые указывают на неисправность почек.
- Образование камней в почках.
- Возникновение инфекции в почках и мочевыводящих путях.
- Артериальная гипертензия.
Те же симптомы появляются при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, но возникают гораздо раньше (с детского возраста), и они гораздо более серьезные и интенсивные.
Последствия поликистоза почек очень серьёзные
Если поликистоз почек не лечить должным образом, он может привести к очень опасным последствиям:
- хроническая почечная недостаточность
- хроническая артериальная гипертензия
- аневризма сосудов головного мозга
- пролапс митрального клапана сердца, образование кист в других частях тела, таких как печень и поджелудочная железа
Последствия, связанные с прогрессирующей потерей функции почек, могут быть причиной неурядиц во всем теле. Могут возникнуть проблемы во время беременности: гестоз, образование отеков и потеря белка с мочой.
Как проводится диагностика поликистоза почек
Субъекты, которые имеют, по крайней мере, одного родителя с поликистозом почек, должны проходить периодические проверки, во время которых можно диагностировать заболевание, прежде чем появятся симптомы.
В числе исследований, с помощью которых можно диагностировать поликистоз почек, следует упомянуть:
- Осмотр и пальпация почек, которые увеличиваются в объеме и, следовательно, могут быть более заметными на ощупь.
- УЗИ почек, с помощью которого можно подтвердить увеличение почек или даже выявить кистоподобные образования.
- Компьютерная томография брюшной полости с и без контрастного вещества, или МРТ, чтобы получить более точные размеры почек и точно определить количество и размер кист.
- Анализ крови, чтобы определить уровни креатинина и мочевины в крови, которые являются показателями функции почек.
- Анализ мочи, чтобы определить наличие или отсутствие протеинурии и гематурии.
Если Вы страдаете от поликистоза почек, то полезным может быть генетический тест плода во время беременности, так как мутации гена присутствуют с момента зачатия.
Лечение и контроль поликистоза почек
Поликистоз почек – это генетическое заболевание и, следовательно, процессы могут быть направлены только на контроль симптомов и замедление прогрессирования заболевания.
Симптомы можно лечить с помощью лекарств против гипертонии, чтобы держать под контролем артериальное давление, с помощью антибиотиков, в случае инфекции мочевыводящих путей или почек, и путём соблюдения диеты с низким содержанием белка, чтобы не перегружать почки и предотвратить увеличение уровня мочевины и креатинина в крови.
Хирургическое лечение в тяжелых случаях поликистоз
Иногда не удаётся замедлить прогрессирование болезни, а когда происходит полная потеря фильтрующей способности почек, следствием этого является хроническая почечная недостаточность. Такое состояние, если его не лечить, может привести к смерти пациента.
Хроническую почечную недостаточность лечат с помощью:
- Диализа, – процедура, во время которой пациента «подключают» к машине, которая заменяет почки. Машина выполняет физиологическую функцию почек, т.е. очищает кровь. Процедура диализа длится около 4 часов и выполняется, примерно, 3 раза в неделю (через день).
- Пересадка почки, т.е. хирургическая замена больной почки на здоровую, которую получают от живого донора или от умершего. Процедура связана с большим списком противопоказаний и не всегда даёт результат.
В некоторых случаях можно удалить или очистить кисты, которые образуются в других органах, путём лапароскопического вмешательства.
Питание, чтобы не напрягать почки
Тем, кто страдает поликистозной болезни почек, врачи обычно советуют следовать диете с низким содержанием белка, с низким содержанием натрия и фосфора, чтобы не напрягать больные почки.
Продукты, которых следует избегать:
- консервы
- готовые пищевые продукты
- газированные напитки
- напитки на основе кофеина (кофе, чай, холодные напитки)
- жареное
- шоколад
Продукты, которые следует ограничить:
- макаронные изделия
- рис
- свежие бобовые
- ячмень
- печенье
- мясо
- рыба
- яйца
- мясное ассорти
- молоко,
- свежие сыры (рикотта, моцарелла)
- йогурт
- сливки
Рекомендуемые продукты:
- свежие фрукты и овощи
- картофель
- льняное масло
- орехи
Кроме того, пейте не менее двух литров воды, чтобы эффективнее удалять отходы жизнедеятельности клеток и избежать обезвоживания.