Назад » » »

Причины развития склеродермии и возможные методы лечения

Склеродермия (от лат. scleroderma, то есть жесткая кожа) является аутоиммунным заболеванием, характеризующееся прогрессирующим процессом фиброза кожи и внутренних органов, и сопутствующими сосудистыми изменениями.

Фиброз кожи и органов приводит к их значительному упрочнению, поэтому слекродермию нередко характеризуют, как болезнь, которая «превращает людей в камень».

Выделяют две формы этого заболевания: склеродермия кожных покровов и генерализованная слекродермия, которые имеют совершенно различный клинический ход развития, и в настоящее время рассматриваются как два отдельных заболевания.

Причины склеродермии

Причина возникновения склеродермии остаётся неизвестной. Влияние имеют генетические факторы, гормональные (чаще встречается у женщин, особенно в генерализованной форме), а также условия окружающей среды (влияние некоторых химических факторов). Значение имеют иммунологические нарушения, заключающиеся в производстве клетками иммунной системой антител, направленных против элементов собственного тела.

Что такое склеродермия

Сама суть склеродермии заключается в чрезмерном и патологическом фиброзе кожи и внутренних органов, в результате слишком обильного производства коллагена клетками-фибробластами.

Характеристики и симптомы склеродермии

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия характеризуется появлением на коже резко выраженных, плотных пятен, жестких на ощупь, желто-воскового или фарфорового цвета. Изменения ограничены только кожей – болезнь не затрагивает внутренних органов.

Кожная склеродермия имеет хронический характер, хотя и проявляет тенденцию к самопроизвольному излечению – изменения на коже сохраняются до нескольких лет, после чего атрофируются (в редких случаях могут быть постоянными).

Болезнь поражает одинаково часто женщин и мужчин, в отличие от системного типа, часто встречается у детей.

Различают несколько разновидностей ограниченной склеродермии:

  • кожная склеродермия ограниченная по размеру – изменения различной величины и формы, первоначально окружены воспалительной границей, через некоторое время граница исчезает, изменения начинают ослабевать, изменения могут сохраняться не один десяток лет;
  • рессеянная ограниченная склеродермия – изменения разбросаны по всей коже, сохраняется дольше
  • системная склеродермия – изменения включают в себя почти всю кожу
  • линейная ограниченная склеродермия – эта форма заболевания часто приводит к постоянным контрактурам конечностей
  • склеродермия лица – изменения включают в себя половину лица, даёт тяжелые и обезображивающие симптомы.

Системная склеродермия

Генерализованная склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Заключается в прогрессирующем фиброзе кожи и внутренних органов, что приводит к их недостаточности. Женщины болеют в 3-4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на период межд 3 и 5 десятками лет жизни.

В клинической картине системной склеродермии преобладают:

  • Симптом Рейно, то есть спазм артерий ладони под воздействием холода или без всяких, что первоначально приводит к побледнению пальцев, которые через некоторое время становятся синюшными и немеют, а затем краснеют и «нагреваются», данный симптом может даже на несколько лет опережать появление склеродермии.
  • Кожные изменения, заключающиеся в фиброзе и затвердевании кожи; могут касаться пальцев рук (затвердение кожи на пальцах приводит к фиксации их положения, без возможности сжатия или разгибания; потеря чувствительности в пальцах способствует частым повреждения кожи, что приводит к появлению трудно заживающих язв на подушечках; на поздних стадиях болезни происходит сужение и исчезновения ногтей), лица (кожа на лице разглаживается и твердеет, что лишает её мимики, лицо принимает форму неподвижной маски), а также корпуса (что приводит к образованию «жесткой брони» на животе и груди).
  • Симптом «соль и перец», заключающийся в появлении обесцвеченных пятен на коже, что сопровождает или предшествует затвердеванию кожи.
  • Кальцификация кожи, в основном, пальцев рук, часто отложения кальция пробиваются через кожу наружу.
  • Болевые синдромы: боль в суставах, отёк суставов или утренняя скованность в суставах, ограничение их подвижности.
  • Атрофия сосочков языка, ведущая к потере чувствительности и восприятия вкусов.
  • Воспаление дёсен, приводящие к потере зубов.
  • Фиброз пищевода, что приводит к нарушениям глотания.
  • Легочный фиброз, проявляющийся чувством одышки, болью в груди, затяжным сухим кашлем, ведущим к развитию опасной легочной гипертензии.
  • Фиброз миокарда, что приводит к нарушению проводимости и нарушениям ритма сердца.

Системная склеродермия имеет тяжелый и медленный процесс, часто приводит к значительному нарушению жизнедеятельности организма, многим осложнениям (особенно со стороны желудочно-кишечного тракта и легких), а также потере трудоспособности.

Лечение склеродермии

Современная медицина, к сожалению, не имеет эффективных средств лечения склеродермии. Однако, выживаемость больных увеличивается при использовании лечения, снижающего последствия повреждения органов.

Для этого используется, например, циклофосфамид, в поражения лёгких или метотрексат в случае занятия суставов. Рекомендуются также нестероидные противовоспалительные препараты, которые позволяют уменьшить болевые симптомы и затормозить воспалительные изменения в суставах.

Кроме того, применяется пеницилламин или гамма-интерферон, которые оказывают тормозящее действие на фибробласты и уменьшать выработку коллагена.

Из общих рекомендаций: больные должны обеспечить адекватный уровень увлажнение кожи, защищать руки и ноги от действия холода, строго запрещено курить сигареты.



avatar