Примахиновая анемия – необратимая генетическая патология, может проявляться очень серьёзными симптомами после приёма некоторых продуктов питания и лекарств. Давайте изучим в деталях симптомы, причины, лечение и диету, рекомендуемую в случае примахиновой анемии, и каких лекарств избегать.
Что такое примахиновая анемия или фавизм
Примахиновая анемия является врожденной патологией, т.е. присутствует с рождения, характеризуется дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы внутри клеток крови или эритроцитов.
Этот фермент играет ключевую роль в жизнеспособности эритроцитов. Фактически, он катализирует химическую реакцию, которая генерирует NADPH, фундаментальный кофактор для нейтрализации свободных радикалов кислорода (реактивные молекулы, которые необратимо повреждают мембраны клеток, в частности, эритроцитов).
При дефиците фермента в красных кровяных клетках больного примахиновой анемией, радикалы кислорода легко повреждают мембраны, вызывая вытекание содержимого гемоглобина в кровь и, следовательно, анемию и желтуху.
Происхождения примахиновой анемии
Примахиновая анемия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом в хромосоме X. Мужчины, имея только одну Х-хромосому, унаследованную от матери, сталкиваются с более тяжелой формой этой патологии. У женщин, имеющих две X-хромосомы, отцовскую и материнскую, заболевание проявляется в легкой форме.
В отсутствии провоцирующих факторов, заболевание никак себя не проявляет, однако, симптомы появляются внезапно после ингибирования фермента.
Симптомы и осложнения примахиновой анемии
Наиболее важные симптомы появляются после приема пищи или лекарств, которые ингибируют фермент, вызывая массовые разрушения эритроцитов (гемолиз):
- Те, кто страдает от примахиновой анемии, как правило, имеют дефицит железа и меньшее количество красных кровяных клеток, что определяет усталость и слабость.
- В результате усиленной деградации эритроцитов, в печени скапливается билирубин, что обуславливает появление желтухи.
Риски примахиновой анемии
Жизни субъекта, страдающего от примахиновой анемии, не имеет каких-либо серьёзных ограничений, хотя пациенты с тяжелой формой фавизма, имеют определенную степень хронического гемолиза.
Однако, употребление некоторых продуктов питания и лекарств, о которых мы скажем дальше, может спровоцировать гемолитический криз с ярко-выраженными симптомами желтухи, анемизации, слабости, вплоть до угрозы самой жизни из-за дефицита кислорода (поврежденные эритроциты не способны донести кислород до тканей и жизненно важных органов).
Диета в случае примахиновой анемии
Некоторые пищевые продукты являются ингибиторами фермента глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. В нормальных условиях это не вызывают проблем, но когда фермента не хватает, они обуславливают резкое снижение уровня эритроцитов и гемолиз.
Продукты, которые вызывают появление симптомов примахиновой анемии:
- бобы
- горох
- люпин
- арахис
при тяжелых формах:
- все бобовые
- черника
- красное вино
Таким образом, в случае примахиновой анемии перечисленные выше продукты должны быть исключены из рациона. Конечно, также следует обращать внимание на продукты, которые содержат в составе упомянутые компоненты.
Даже вдыхание некоторых веществ способно ингибировать фермент: например, Verbena Hybrida – декоративное цветочное растение.
Лицам, страдающим от примахиновой анемии, запрещено принимать препараты, которые ингибируют фермент:
- Некоторые обезболивающие и жаропонижающие средства (салицилаты)
- Сульфаниламиды
- Хинидин
- Анестетики (изофлуран, севофлуран)
- Некоторые лекарства от глаукомы
В число этих препаратов входят такие популярные лекарства, как аспирин, новалгин, парацетамол и некоторые антибиотики, такие как хлорамфеникол.
Внимание следует обратить на хну для окрашивания волос.
Большинство прививок не вызывает проблем, кроме вакцинации от малярии, в которой используется примахин, препарат вызывающий гемолиз в случае фавизма.
Как жить с примахиновой анемией
Примахиновая анемия, будучи генетической патологией, сопровождает больного на протяжении всей жизни.
В случае гемолитического кризиса должно быть, как можно скорее, реализовано переливание крови. Для ускорения производства молодых красных кровяных клеток рекомендуется регулярно принимать фолиевую кислоту и железо, необходимые для синтеза эритроцитов.
Из природных средств можно рекомендовать:
- Тан квей (angelica sinensis), который помогает стимулировать иммунную систему, избегая инфекций и последующего использования лекарств.
- Ревень, который, благодаря содержанию дубильных веществ, оказывает антиоксидантное действие, направленное на печень.
