Назад » » »

Примахиновая анемия – какие продукты рекомендуется и каких препаратов избегать

Примахиновая анемия – необратимая генетическая патология, может проявляться очень серьёзными симптомами после приёма некоторых продуктов питания и лекарств. Давайте изучим в деталях симптомы, причины, лечение и диету, рекомендуемую в случае примахиновой анемии, и каких лекарств избегать.

Что такое примахиновая анемия или фавизм

Примахиновая анемия является врожденной патологией, т.е. присутствует с рождения, характеризуется дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы внутри клеток крови или эритроцитов.

Каких продуктов избегать в случае примахиновой анемии

Этот фермент играет ключевую роль в жизнеспособности эритроцитов. Фактически, он катализирует химическую реакцию, которая генерирует NADPH, фундаментальный кофактор для нейтрализации свободных радикалов кислорода (реактивные молекулы, которые необратимо повреждают мембраны клеток, в частности, эритроцитов).

При дефиците фермента в красных кровяных клетках больного примахиновой анемией, радикалы кислорода легко повреждают мембраны, вызывая вытекание содержимого гемоглобина в кровь и, следовательно, анемию и желтуху.

Происхождения примахиновой анемии

Примахиновая анемия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом в хромосоме X. Мужчины, имея только одну Х-хромосому, унаследованную от матери, сталкиваются с более тяжелой формой этой патологии. У женщин, имеющих две X-хромосомы, отцовскую и материнскую, заболевание проявляется в легкой форме.

В отсутствии провоцирующих факторов, заболевание никак себя не проявляет, однако, симптомы появляются внезапно после ингибирования фермента.

Симптомы и осложнения примахиновой анемии

Наиболее важные симптомы появляются после приема пищи или лекарств, которые ингибируют фермент, вызывая массовые разрушения эритроцитов (гемолиз):

  • Те, кто страдает от примахиновой анемии, как правило, имеют дефицит железа и меньшее количество красных кровяных клеток, что определяет усталость и слабость.
  • В результате усиленной деградации эритроцитов, в печени скапливается билирубин, что обуславливает появление желтухи.

Риски примахиновой анемии

Жизни субъекта, страдающего от примахиновой анемии, не имеет каких-либо серьёзных ограничений, хотя пациенты с тяжелой формой фавизма, имеют определенную степень хронического гемолиза.

Однако, употребление некоторых продуктов питания и лекарств, о которых мы скажем дальше, может спровоцировать гемолитический криз с ярко-выраженными симптомами желтухи, анемизации, слабости, вплоть до угрозы самой жизни из-за дефицита кислорода (поврежденные эритроциты не способны донести кислород до тканей и жизненно важных органов).

Диета в случае примахиновой анемии

Некоторые пищевые продукты являются ингибиторами фермента глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. В нормальных условиях это не вызывают проблем, но когда фермента не хватает, они обуславливают резкое снижение уровня эритроцитов и гемолиз.

Продукты, которые вызывают появление симптомов примахиновой анемии:

  • бобы
  • горох
  • люпин
  • арахис

при тяжелых формах:

Таким образом, в случае примахиновой анемии перечисленные выше продукты должны быть исключены из рациона. Конечно, также следует обращать внимание на продукты, которые содержат в составе упомянутые компоненты.

Даже вдыхание некоторых веществ способно ингибировать фермент: например, Verbena Hybrida – декоративное цветочное растение.

Лицам, страдающим от примахиновой анемии, запрещено принимать препараты, которые ингибируют фермент:

  • Некоторые обезболивающие и жаропонижающие средства (салицилаты)
  • Сульфаниламиды
  • Хинидин
  • Анестетики (изофлуран, севофлуран)
  • Некоторые лекарства от глаукомы

В число этих препаратов входят такие популярные лекарства, как аспирин, новалгин, парацетамол и некоторые антибиотики, такие как хлорамфеникол.

Внимание следует обратить на хну для окрашивания волос.

Большинство прививок не вызывает проблем, кроме вакцинации от малярии, в которой используется примахин, препарат вызывающий гемолиз в случае фавизма.

Как жить с примахиновой анемией

Примахиновая анемия, будучи генетической патологией, сопровождает больного на протяжении всей жизни.

В случае гемолитического кризиса должно быть, как можно скорее, реализовано переливание крови. Для ускорения производства молодых красных кровяных клеток рекомендуется регулярно принимать фолиевую кислоту и железо, необходимые для синтеза эритроцитов.

Из природных средств можно рекомендовать:

  • Тан квей (angelica sinensis), который помогает стимулировать иммунную систему, избегая инфекций и последующего использования лекарств.
  • Ревень, который, благодаря содержанию дубильных веществ, оказывает антиоксидантное действие, направленное на печень.


avatar