Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.
Что такое синдром Шегрена
Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология, то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.
В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы, то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.
Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).
Выделяют 2 вида синдрома Шегрена:
- Первичный. Если развивается без сопутствующих заболеваний и влияет только на экзокринные железы.
- Вторичный. Если связан с другими заболеваниями аутоиммунного характера: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты. Как правило, в начальной стадии они очень мягкие, и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.
В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек, а также:
- Сухостью трахеи и дыхательных путей, что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
- Сухость во рту, что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
- Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
- В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
- Проблемы с печенью, если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
- Проблемы кожи, такие как синдром Рейно, который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
- Васкулиты. Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
- Перикардит. Воспаление мембраны покрытия и сердца.
- Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
- Хронические воспаления суставов (полиартрит), которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.
Диагностика синдрома Шегрена
По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.
Когда болезнь подтверждена, рекомендуется проведение дополнительных исследований, чтобы отличить его от других системных заболеваний соединительной ткани:
- Тест Ширмера: заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
- Анализы крови, которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
- Скорость оседания эритроцитов, которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
- УЗИ желез, для визуальной оценки их состояния.
- Сиалография: рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.
Как смягчить симптомы синдрома Шегрена
На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.
Среди лекарств можно отметить:
- Пилокарпин, который стимулирует секрецию слюны;
- Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
- Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.
В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.
Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.
Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.
Последствия синдрома Шегрена
Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:
- Лимфатические узлы: патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
- Легкие, почки и печень, синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
- Проблемы плода. В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.
