Миастения начинается внезапно, особенно у молодых женщин, около 20-30 лет. Мужчины редко сталкиваются с этой проблемой и в более старшем возрасте, обычно после 60 лет. Ежегодно миастения диагностируется у 500-700 жителей России, чей организм начинает вырабатывать антитела против ацетилхолиновых рецепторов, участвующих в передаче нервных импульсов мышцам, которые не получают информацию о том, что им нужно сжаться. Это относится только к скелетным мышцам.
Симптомы миастении
Миастения у 65-70% пациентов начинается с опущения век, что является результатом ослабления поддерживающих мышц, которые также двигают глазное яблоко. Также часто возникает диплопия или двойное зрение. Этот недуг не только причиняет беспокойство, но и угрожает безопасности других людей, особенно когда пациент ведёт автомобиль.
Глазная миастения является единственным симптомом заболевания у половины пациентов. У второй половины болезнь также поражает другие части тела, а затем появляются дополнительные симптомы:
- мышцы горла, гортани и рта – возникают трудности при кусании, жевании и глотании, речь останавливается во время разговора;
- мышцы конечностей – даже такие рутинные действия, как ходьба, мытье или расчесывание, начинают вызывать проблемы, симптомы обычно ухудшаются вечером, когда пациент устал от повседневной деятельности;
- дыхательные мышцы – люди, страдающие миастенией, имеют проблемы с захватом воздуха, что может привести к дыхательной недостаточности и даже смерти от удушья; лица, страдающие таким заболеванием, должны быть подключены к респиратору на некоторое время и искусственно вентилировать легкие.
Миастения – прогноз заболевания
Миастения – непредсказуемое заболевание, её течение различно. У 10-15% пациентов симптомы могут полностью исчезнуть, однако у многих людей заболевание прогрессирует, возникает общая слабость всех мышц, а болезни усиливаются по разным причинам: стресс, усталость, вирусная инфекция, диарея, чрезмерный перегрев или охлаждение тела или дефицит калия.
Иногда симптомы, сходные с миастенией, могут возникнуть в результате использования определенных лекарств: пенициллина или антибиотиков. Заболевания щитовидной железы также проявляются похожим образом.
Симптомы, сравнимые с миастенией, отмечаются при отравлении ботулиническим токсином, например, после употребления продуктов, загрязненных Clostridium botulinum.
Миастения – диагностика
Если подозревается миастения, проводится анализ крови на антитела против AChR (или против MuSK). Диагноз можно подтвердить, дав пациенту с мышечной слабостью внутривенную инъекцию эдрофония. Наблюдается немедленное, но кратковременное восстановление мышечной силы.
Точной диагностике заболевания также способствует электрофизиологическое исследование мышц – электромиография и электростимуляция.
Выполняется компьютерная томография средостения, что может показать наличие опухоли тимуса. Приблизительно у 75% людей с миастенией имеются нарушения в функционировании этой железы, обычно гипертрофированной или раковой.
Лечение миастении
Иногда может потребоваться хирургическое лечение миастении, с удалением вилочковой железы. У каждого третьего пациента миастения исчезает самопроизвольно, у 50% состояние здоровья значительно улучшается. Остальным требуется иммуносупрессивное лечение.
Миастения и связанные с ней состояния также лечат фармакологически; используют препараты, которые ингибируют активность фермента холинэстеразы, например, пиридостигмин или неостигмин. Дозировка зависит от конкретного пациента и характера симптомов, например, люди, которые испытывают трудности с глотанием и пережевыванием, чувствуют облегчение после приема лекарства перед едой. У многих пациентов с миастенией лекарственная терапия приносит значительное улучшение, но редко симптомы полностью исчезают.
При миастении метод плазмафереза используется для отделения патогенных антител от крови пациента с помощью специального аппарата. Метод эффективен, однако, его действие краткосрочно, но в некоторых случаях такая процедура может даже привести к исчезновению всех симптомов миастении.
Миастения и её симптомы иногда снимаются стероидами, но они вызывают много побочных эффектов – ослабление иммунитета, чрезмерное увеличение веса или декальцинация костей.
При миастении очень важно планировать свои действия в течение дня, включая время для сна и отдыха, чтобы избежать усталости, которая вызывает мышечную слабость. Стоит рассмотреть методы, которые расслабляют и уменьшают стресс и, следовательно, повышают сопротивляемость организма, например, медитация или йога.
