Синдром Бадда-Киари – это тромбоз глубоких вен печени и/или непроходимость поддиафрагмального отрезка нижней полой вены. Это редкая болезнь. В Восточной Азии и Южной Африке преобладает ее врожденная (наследственная) форма, в Европе более распространен вторичный тип.
Синдром Бадда-Киари вторичной формы может возникнуть под влиянием давления на вену или повышения свертываемости крови.
Причины и симптомы тромбоза печеночных вен
Примерно у половины больных не удается определить, что стало причиной заболевания.
Ангиография – одно...
Вторичная форма синдрома Бадда-Киари может появиться вместе с:
- болезнями кроветворной системы (например, полицитемия, миелодиспластический синдром, эссенциальная тромбоцитемия, идиопатический тромбоз, антифосфолипидный синдром, гемоглобинурия);
- дефицитом протеина C и протеина S;
- некоторыми злокачественными опухолями;
- системными заболевания соединительной ткани (например, синдром Бехтерева, системная красная волчанка, синдром Шегрена и другие.);
- некоторыми инфекциями (например, аспергиллез, печеночный амебиаз, сифилис, туберкулез, эхинококкоз печени);
- циррозом печени;
- целиакией;
- беременностью и родами;
- использованием некоторых лекарств (например, иммуносупрессивных);
- лучевой терапией;
- опухолью в брюшной полости;
- травмой;
- серповидно-клеточной анемией;
- воспалительными заболеваниями кишечника;
- заболеваниями соединительной ткани.
Синдром Бадда-Киари может иметь острую, подострую и хроническую форму. При хронической форме симптомы усиливаются медленнее (это может занять несколько недель или месяцев от момента заболевания до постановки диагноза) и слабо выражены.
В случае острой формы появляются резкие и сильные симптомы, которые довольно быстро приводят к печеночной недостаточности, циррозу, ацидозу и даже некрозу.
Для всех трех форм синдрома Бадда-Киари характерны следующие симптомы:
- боли в животе;
- асцит;
- желтуха;
- почечная недостаточность;
- печеночная недостаточность;
- увеличение печени (гепатомегалия);
- увеличение селезенки;
- отёк ног;
- усталость;
- отсутствие аппетита.
Существует также бессимптомный печеночный тромбоз вен.
Диагностика и лечение синдрома Бадда-Киари
Болезнь диагностируется на основании доплеровского ультразвукового исследования и ангиографии, а также биопсии печени. Применяется также исследование крови на предмет печеночных трансаминаз, креатинина, электролитов, ЛДГ, билирубина. Иногда полезной оказывается компьютерная томография и магнитный резонанс.
Когда болезнь имеет острый процесс, требуется пересадка печени, разве что удастся провести быстрый диагноз на ранней стадии заболевания. При хронической форме требуется хирургическое восстановление кровообращения и лечение антикоагулянтами.
Подострая форма требует лечения с помощью диуретиков, антикоагулянтов, а в исключительных случаях применяется хирургическое лечение. Рекомендуется также диета, ограничивающая асцит, и прием антикоагулянтов.
Почти 2/3 пациентов проживает после выздоровления не менее 10 лет. В случае отсутствия лечения происходит блокировка вены, больные умирают в течение 3 лет из-за почечной недостаточности и других осложнений.
