Назад » » »

Болезнь Аддисона (гипокортицизм): типы, симптомы и лечение хронической недостаточности коры надпочечников

Болезнь Аддисона (так называемый гипокортицизм) – это группа клинических симптомов, вызванных хроническими заболеваниями щитовидной коры надпочечников, в результате чего происходит нарушение секреции кортизола и альдостерона.

Надпочечники являются органом, который вырабатывает гормоны. Состоят из ядра, вырабатывающего гормон стресса – адреналин и внешней коры производящей стероидные гормоны, из которых кортизол и альдостерон выполняют важные функции в организме. Кортизол участвует в метаболизме белков, жиров и сахаров. Альдостерон принимает участие в регуляции артериального давления через влияние на концентрацию натрия в организме. Недостаток или отсутствие этих гормонов приводят к серьезным нарушениям обмена веществ, которые, если их запустить, неизбежно приводят к смерти больного. Сегодняшняя медицина позволяет в полной мере восполнить недостающие гормоны в крови, благодаря чему больные могут вести нормальную жизнь.

Причиной возникновения болезни Аддисона может быть любое другое заболевание, ведущие к необратимым повреждениям коры надпочечников. Заболевание встречается примерно у 5-10 человек на каждые 100 000. Выделяют первичную недостаточность коры надпочечников, при которой повреждаются только надпочечники, и вторичную недостаточность, когда из строя выходит гипофиз, регулирующий работу надпочечников.

Первичная недостаточность коры надпочечников

Дефицит кортизола – основная причина проявления болезни Аддисона

Дефицит кортизола...

Первичная недостаточность коры надпочечников (классическая болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения обоих надпочечников. Наиболее распространенной причиной повреждения надпочечников, ответственной за 90% всех случаев, является так называемая аутоиммунная реакция. Это заболевание, при котором иммунная система больного начинает атаковать собственные ткани. Если иммунная система нападает на кору надпочечников, это ведет к ее недостаточности. Кора надпочечников подвергается, в первой фазе, увеличению вследствие возникновения лимфоцитовых отеков. Она начинает терять свои свойства и перестает выполнять функции доставки гормонов в организм в достаточном количестве. Это может привести к нарушению гормонального баланса и появления первых симптомов болезни Аддисона. На втором этапе надпочечники уменьшаются или даже подвергаются постепенному исчезновению. Они прекращают производить кортизол и становится необходимым его постоянное введение.

Другой причиной возникновения болезни Аддисона являются опухоли. Если рак займет оба надпочечника, это может ухудшить их функции, что проявится симптомами болезни Аддисона. Чаще всего это происходит в результате метастазирования опухолей почки, молочной железы и легких. К этому может также привести первоначальный рак надпочечников, чаще всего лимфомы при наличии одновременно на двух надпочечниках. В этом случае главной заботой должна быть борьба с первоначальной причиной (рак).

Врожденная гиперплазия надпочечников также может вызвать дефицит кортизола в крови. Это заболевание наследуется генетически. Гиперплазия надпочечников связана с дефектным синтезом кортизола, в результате мозг стимулирует надпочечники к более напряженной работе. Те, не имея возможности выделять кортизол, выделяют больше, чем необходимо андрогенов. В результате резко увеличивается секреция андрогенов с одновременным дефицитом кортизола. Эта болезнь, помимо стандартынх симптомов недостаточности коры надпочечников, может вызвать ряд дополнительных изменений в клинической картине. У родившихся девочек может быть причиной гермафродизма. У женщин часто приводит к синдрому поликистозных яичников, бесплодию и метаболическому синдрому. У мужчин может привести к нарушению функционирования яичек, а следовательно, и бесплодию.

Другое расстройство, ведущее к развитию болезни Аддисона, – это адренолейкодистрофия (также известная, как болезнь Шильдера). Причиной этого заболевания является мутация гена ABCD1, который отвечает за утилизацию липидов. Это повреждение ведет к накоплению длинноцепочечных жирных кислот. Эти кислоты способствуют повреждению миелиновой оболочки нервов в центральной нервной системе и неблагоприятным изменениям в коре надпочечников. Болезнь дает одновременно неврологические и типичные для болезни Аддисона симптомы. Неврологические симптомы – это мышечное дрожание, атаксия, нарушения восприятия и слуха, а также эпилептические припадки. Первые симптомы обычно появляются у детей. Возникает иногда в очень острой форме, когда первые симптомы появляются еще в младенчестве: ребенок плохо развивается и, как правило, умирает в возрасте десяти лет. Эта болезнь неизлечима. В настоящее время ведется разработка методов генной терапии. Исследуется также эффективность применения соответствующей диеты, с низким содержанием жирных кислот с длинными цепями.

Еще одно врожденное и редкое заболевание, при котором происходит нарушение деятельности коры надпочечников, синдром Олгроува (ААА). Это заболевание наследуется в аутосомно-рецессивном порядке (родители должны передавать дефектные гены). Люди, страдающие этим синдромом имеют проблемы с выделением слез, что вызывает сухость глазных яблок. Вторым распространенным симптомом является ахалазия пищевода или его сокращение, что мешает нормальному усвоению пищи.

Временное снижение производства кортизола может быть вызвано также принимаемыми лекарствами. Некоторые противогрибковые препараты, онкологические, стероиды и другие, могут привести к сокращению выработку кортизола и давать симптомы, характерные для болезни Аддисона. После отмены препаратов симптомы болезни Аддисона отступают, а надпочечники возвращаются к своему нормальному функционированию.

Последняя группа факторов, обусловливающих возникновение первичной гипофункции коры надпочечников – инфекции. Бактериальные (туберкулез, кровоизлияние в надпочечники в ходе сепсиса), грибковые (гистоплазмоз, криптококкоз, кокцидиоидомикоз, бластомикоз) и вирусные инфекции (инфекции, сопровождающие СПИД) могут вызвать временное или постоянное повреждение в коре надпочечников. Лечение сводится к борьбе с основной болезнью и профилактике ее осложнений.

Вторичная недостаточность коры надпочечников

Вторичная недостаточность коры надпочечников связана с дисфункцией гипофиза. Гипофиз, в частности, выделяет адренокортикотропный гормон, стимулирующий секрецию кортизола из коры надпочечников. Если по какой-либо причине возникает дефицит адренокортикотропного гормона, то снижается и секреция гормонов коры надпочечников. Причем падает в основном производство кортизола, а уровень альдостерона может оставаться в пределах нормы. Выделение адренокортикотропного гормона тесно связано с уровнем кортизола в крови – чем выше уровень кортизола, тем ниже секреция адренокортикотропного гормона и наоборот. Это называется отрицательной обратной связи, которая приводит к устойчивому балансу у здорового человека. У людей с дисфункцией гипофиза уровень адренокортикотропного гормона не отвечает ростом на снижение уровня кортизола.

Вторичная недостаточность надпочечников может быть также вызвана заболеваниями гипофиза, вызванных, как правило, аутоиммунной реакцией. На этот раз, однако, это гипофиз становится целью атаки иммунной системы, а дефицит кортизола развивается вторично. Другой причиной являются опухоли гипофиза. Гипофиз также может быть поврежден в процессе инсульта или травмы, вызванной внешними факторами.

Одной из частых причин вторичной недостаточности надпочечников является так называемый синдром Шихана. При этом заболевании происходит некроз гипофиза, вызванный внутричерепным кровоизлиянием и гиповолемического шока во время родов. Во время развития плода у матери увеличивается гипертрофия гипофиз, и, кроме того, ухудшается его кровоснабжение. Если во время родов, произойдет большая потеря крови, может повредиться область гипофиза, что приводит к необратимым повреждениям и поражению функции секреции гормонов.

Характерные для синдрома Шихана симптомы – это внезапное возникновение расстройств (отсутствие гормонов гипофиза, отсутствие лактации, отсутствие менструального цикла, снижение либидо и симптомы вторичного дефицита гормонов коры надпочечников) в скором времени после родов.

Симптомы болезни Аддисона

Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется:

  • общим ослаблением мышц;
  • неспособностью к большому физическому напряжению;
  • склонностью к обморокам;
  • сероцветному окрашиванию кожи и слизистых оболочек, особенно на спине и линиях сгибания рук, локтях и других областях, подверженных воздействию солнечного света. Бурые следы, связаны со слишком высоким уровнем гормона гипофиза – АКТГ;
  • потемнением сосков, веснушек и рубцов;
  • снижением артериального давления;
  • нарушениями в обмене веществ и действия половых желез;
  • выпадением волос;
  • постоянным чувством холода;
  • плохой переносимостью стрессовых ситуаций;
  • изменениями в настроении и поведении (депрессия, возбудимость);
  • тошнотой, рвотой, нарушениями выведения стула, диареей, болями в животе,
  • отсутствием аппетита, исхуданием, чрезмерным аппетитом на соль.

Тяжесть симптомов зависит от количества производимых гормонов. Симптомы болезни будут усиливаться в случае возникновения любых травм, инфекций, беременности и родов. Болезнь может привести к так называемому кризису надпочечников – острой недостаточности коры надпочечников, вызывающую появление резких клинических симптомов. Проявляется она вначале ослаблением, потерей аппетита, поносом, рвотой, повышением температуры или понижением температуры тела, а затем резким падением артериального давления и обмороком. Кризис надпочечников развивается на фоне хронической гипофункции коры надпочечников, когда человек, страдающий этим расстройством, не принимает синтетических аналогов кортизола и сталкивается с сильной стресогенной ситуацией, инфекцией или другим ослабляющим организм фактором. Большой стресс означает очень высокий сиюминутный спрос на кортизол, а при его отсутствии или недостаточном количестве развиваются сильные внешние симптомы.

Второй группой людей, особенно подверженных кризису надпочечников, являются пациенты с недиагностированной болезнью Аддисона, которые не принимают лекарства вообще. Третью группу составляют лица, у которых возникает внезапное повреждение надпочечников, в результате механической травмы или в результате кровоизлияния в ходе сепсиса. В случае возникновения кризиса надпочечников, при отсутствии соответствующего лечения, пациенту грозит смерть, поэтому так важно максимально быстрое предоставление соответствующих препаратов (гидрокортизон, физиологические соли, глюкоза) и лечение инфекции, которая вызывала это состояние.

Диагностика и лечение болезни Аддисона

Правая и левая надпочечные артерии, питающие надпочечники

Надпочечные артерии...

Показанием для исследования в направлении болезни Аддисона, как правило, являются отклоняющиеся значения ионов натрия (слишком низкое) и калия (слишком высокое) в крови. Для диагностики заболеваний, на первом этапе, проверяют концентрацию гормонов: кортизола в крови и гидроксикортикостероидов (OHKS) в моче. Уровень кортизола ниже 110 нмоль/л (5 г/дл) и OHKS 6,1 нмоль/л (2,2 г/л) указывает на недостаточность надпочечников. Значения выше этих пределов могут указывать на исчерпание резерва надпочечников или гипофиза.

Во вторую очередь, после обнаружения гипофункции коры надпочечников, необходимо определить является ли она первичной (дисфункция надпочечников), или вторичной (дисфункция гипофиза). С этой целью проверяют уровень гормона гипофиза – АКТГ – утром, когда его производство должно быть высоким. Высокое значение АКТГ (>13,3 мкмоль/л или >60 нг/л), это означает, что гипофиз работает правильно, а проблема заключается в надпочечниках. Низкие значения этого гормона (< 4,4 пмоль/л или 20 нг/л) указывают на дисфункцию гипофиза, и возникает гипофункция коры надпочечников. Кроме того, выполняют тест реакции на синтетический АКТГ, чтобы изучить функции надпочечников у здорового человека: повышение уровня АКТГ, должно вызывать повышение секреции кортизола.

Каждый раз, независимо от причины, основой лечения является прием синтетического аналога кортизола. В лечении используются стероидные препараты (кортизон). Принимая синтетический аналог кортизола, надо попытаться воспроизвести суточный цикл его секреции. Врач назначает прием дозы утром, когда секреция этого гормона должна быть высокой. Следует также иметь в виду, что организм потребляет больше кортизола в ситуации стресса. Поэтому в случае сильного стресса, в случае заражения, механической травмы или операции, врач рекомендует увеличение принимаемых доз. Как правило, дополнительно следует также принимать альдостерон, но здесь задача проще – достаточно проглотить одну таблетку в день.

Необходимо строго соблюдать дозировку, рекомендуемую врачом. Не следует прерывать лечение. Болезнь Аддисона – это на всю жизнь. Больной должен также каждый раз информировать лечащего врача и стоматолога, что он страдает от болезни Аддисона. Если принимаемые дозы лекарств соответствуют требованиям, то болезнь не сокращает жизнь, а ее качество не подвергается значительному ухудшению. Больные не должны ограничивать физическую активность. Особое внимание следует обратить на больных, которым предстоит хирургическое вмешательство. Как правило, им назначается специальная схема приема гормонов за несколько дней до планируемой операции, с тем чтобы не допустить возникновения кризиса надпочечников. Больные должны также уделять большое внимание диете, которая должна включать достаточное количество белков, углеводов, ионов натрия и калия.

Если не лечить болезнь Аддисона, то она неизбежно ведет к смерти. Всем больным рекомендуется ношение браслета с сообщением об обнаруженной болезни, а также о типе и дозе принимаемых препаратов, с тем, чтобы в случае проблем со здоровьем, возможно было предоставление быстрой медицинской помощи.

Никто не решился оставить свой комментарий.
Будьте первым, поделитесь мнением с остальными.
avatar